Jak rozwijała się inwazyjna i interwencyjna diagnostyka i leczenie wad wrodzonych serca u dzieci w Polsce
W 1929 roku Werner Forssmann wprowadził sobie od żyły odłokciowej cewnik do serca. To jest data, którą uznajemy za początek kardiologicznej diagnostyki inwazyjnej, a następnie interwencyjnej. Zabieg Forssmanna tak naprawdę przeszedł bez echa, jeśli pominąć wzburzenie wywołane niestandardowością tej metody, całkowicie – zdaniem krytyków – pozbawionej znaczenia w diagnostyce kardiologicznej. Dopiero w drugiej połowie lat 40. XX wieku doceniono jej znaczenie, a Werner Forssmann otrzymał nagrodę Nobla. Zaczęto cewnikowania serca drogą odżylną, następnie odtętniczą.
W Polsce inwazyjna diagnostyka kardiologii dziecięcej wad wrodzonych serca zaczęła się już w latach 50. XX wieku. Początki były trudne. Brakowała sporo, przede wszystkim pieniędzy na nowoczesny sprzęt, łatwych kontaktów z medycyną zachodnią, głównie z liczącą się wówczas na świecie kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej medycyną angielską i amerykańską. Polscy kardiolodzy i kardiochirurdzy dziecięcy zawdzięczają wszystko trzem osobom, zapalonym entuzjastom i wybitnym profesorom, Janowi Kossakowskiemu, Antoniemu Chrościckiemu i Ksaweremu Rowińskiemu, którzy zapoczątkowali prawie 70 lat temu rozwój kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej. Byli oni również pionierami rozwoju najważniejszej metody diagnostycznej, złotego standardu, jakim jest do tej pory inwazyjna diagnostyka wad wrodzonych serca, zwana skrótowo cewnikowaniem serca.
Wszystko zaczęło się w Warszawie w Szpitalu Dziecięcym przy ulicy Litewskiej 16 (Marszałkowska 24). Pomysł zrodził się w Oddziale Chirurgii Dziecięcej prowadzonym przez prof. Jana Kossakowskiego. Pierwsze cewnikowanie serca u dziecka odbyło się w 1950 roku pod kierownictwem Antoniego Chrościckiego, wówczas kierownika Zakładu Kardiologii Dziecięcej. Badanie odbyło się przy pomocy seriografu niejako „domowej roboty” skonstruowanego przez Antoniego Chrościckiego. Aparat ten wykonywał sześć zdjęć w ciągu pięciu sekund. Potem te zdjęcia należało wywołać i ocenić ich jakość oraz przydatność diagnostyczną. Pierwsze cewnikowanie przeprowadzili chirurdzy: Wanda Poradowska i Jan Kossakowski. Kontrast podawano przy pomocy ręcznej strzykawki. „Domowej roboty” seriograf wykorzystywano do momentu zdobycia przez Ksawerego Rowińskiego, kierownika Zakładu Radiologii, nowocześniejszej aparatury działającej zresztą na tej samej zasadzie. Aparat wykonywał sześć zdjęć na sekundę, potem zdjęcia należało wywołać i ocenić. Możliwości podglądu w trakcie wykonywania zdjęć nie było. Aparatura mieściła się na terenie Zakładu Radiologii, więc oprócz chirurgów, którzy kształcili swe umiejętności w zaczynającej się rozwijać kardiochirurgii wad wrodzonych serca, w proces diagnostycznego cewnikowania serca włączyli się również radiolodzy. Początkowo cewnikowania serca wykonywali chirurdzy (Jan Kossakowski, Irena Smólska, Wojciech Kamiński), następnie już w latach 60. ubiegłego wieku coraz częściej cewnikowania serca przeprowadzali radiolodzy – Andrzej Marciński, Hala Urbanik, Kamil Wermeński (późniejszy pierwszy kierownik Zakładu Radiologii Dziecięcej Centrum Zdrowia Dziecka), Anna Tarnowska oraz Hanna Radelicka. Kardiolodzy w trakcie cewnikowania serca zajmowali się stroną hemodynamiczną badania – pobierali próbki krwi z naczyń i jam serca. Raz w tygodniu lekarze, radiolodzy i kardiolodzy, pod przewodnictwem Jana Kossakowskiego, a potem Jego następczyni Ireny Giżyckiej omawiali wszystkie przypadki pacjentów na tzw. kominkach kardiologicznych. Podczas tych zebrań opisywano historię choroby każdego pacjenta, wykonane badania, omawiano wyniki cewnikowania serca. Na tej podstawie zapadały decyzje co do dalszego postępowania leczniczego.
W Polsce pierwszym interwencyjnym zabiegiem leczniczym było przeprowadzenie w 1970 roku w Klinice Kardiochirurgii J. Kossakowskiego zabiegu atrioseptostomi (zabieg Rashkinda) u noworodka z przełożeniem wielkich pni tętniczych. W zabiegu brali udział kardiolodzy, kardiochirurdzy, anestezjolodzy i radiolodzy. Do połowy lat 80. był to jedyny interwencyjny zabieg leczniczy w kardiologii dziecięcej wykonany w Polsce. Przeprowadzenie zabiegu było możliwe dzięki ofiarowaniu II Klinice Pediatrycznej przy ulicy Litewskiej16 przez Wiliama Rashkinda z Children’s Hospiital of Philadelphia, przebywającego w Polsce z okazji Kongresu Europejskiego Towarzystwa Kardiologów Dziecięcych, cewników balonowych jego konstrukcji.
W 1980 roku z inicjatywy Ewy Szelburg-Zarembiny otworzył podwoje najnowocześniejszy w Polsce szpital dziecięcy, Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie – Międzylesiu. Część kardiologicznego i radiologicznego zespołu z Marszałkowskiej 24 przeniosło się do CZD. Ordynatorem Oddziału Kardiologii została Krystyna Kubicka,
kierownikiem Zakładu Radiologii został Kamil Wermeński. Wraz z nimi przeniosła się również część asystentów. Kierownikiem Oddziału Kardiochirurgii został Jarosław Stodulski, który przeszedł do CZD ze szpitala CSK MSW w Warszawie.
W CZD otworzono najnowocześniejszą wówczas Salę Cewnikowania Serca i Angiokardiografii, która należała do Zakładu Radiologii. Sala ta posiadała dwupłaszczyznowy angiograf Siemensa wykonujący w zależności od programu zdjęcia z prędkością 50 lub 100 klatek na sekundę (z możliwością bieżącego podglądu wykonywanego badania), które potem wywoływano na taśmie filmowej, nowoczesny panel hemodynamiczny z natychmiastową możliwością odczytu pobranych próbek krwi, automatyczną strzykawkę z możliwością zaprogramowania objętości i szybkości podawanego kontrastu do pacjenta. W tym okresie Kamil Wermeński, który był już bardzo doświadczonym radiologiem inwazyjnym, zarówno w zakresie badań obwodowych, jak i kardiologicznych, nie tylko sprawował pieczę nad całością Zakładu, ale bardzo czynnie zaangażował się w wykształcenie następców w zakresie badań inwazyjnych, w tym kardiologicznych. Zrozumiałe jest, że Sala Cewnikowania Serca i Angiografii ściśle współpracowała z Oddziałem Kardiologii. Od momentu otwarcia szpitala w Sali Cewnikowań zaczęła pracę, delegowana z Oddziału Kardiologii, Grażyna Brzezińska, która już poprzednio w Klinice przy Marszałkowskiej 24 wykazywała duże zainteresowanie badaniami naczyniowymi, a trzy miesiące później, po skończeniu urlopu macierzyńskiego, kolejna asystentka Krystyny Kubickiej z dawnego zespołu z Marszałkowskiej 24, Joanna Książyk.
Początkowo cewnikowania serca przeprowadzali radiolodzy, Kamil Wermeński, Andrzej Guzecki,
sporadycznie Hanna Radelicka. Szybko do nich dołączyła Grażyna Brzezińska, a kilka miesięcy później Joanna Książyk.
Pierwsze eksperymentalne cewnikowanie serca, które trwało kilka godzin, wykonano u psa. Psa tego po zabiegu udomowił potem asystent K. Wermeńskiego, Janusz Winkielman, który niósł go do swojego mieszkania na rękach przez osiedle w Aninie zamieszkałe głównie przez pracowników CZD. Pierwsze cewnikowanie u pacjenta z zespołem Fallota również trwało kilka godzin. I tak to dalej poszło. Wykonywano badania z dojścia od żyły i tętnicy udowej. Dużym problemem był brak stałej obsady anestezjologicznej, wiele badań wykonywano w znieczuleniu miejscowym. Wówczas bardzo dużym wyzwaniem było nadciśnienie płucne rozwijające się z powodu zbyt późno rozpoznanych lewo-prawych przecieków wewnątrzsercowych, dlatego tak istotny był inwazyjny pomiar zaklinowanego ciśnienia w kapilarach płucnych – wedge. Pamiętam, że w pierwszych dniach mojego pobytu w Sali Cewnikowań, zapytana przez Kamila Wermeńskiego, który robił badanie, co sądzę o wedgu, w panice patrzyłam na monitory zawieszone na ścianach, starając się wypatrzyć, która elektroniczna kreska określa ten „wedge”. Obecne pokolenie kardiologów inwazyjnych nie zdaje sobie sprawy, jakimi niedoskonałymi cewnikami musieliśmy się posługiwać. Balonowe cewniki typu Swan-Gantz, giętkie i o różnej średnicy należały wówczas do niedalekiej, ale jednak przyszłości. Żeby zmierzyć ten wedge, co wymagało wejścia do obwodowych rozgałęzień prawej lub lewej tętnicy płucnej, należało zmienić wielootworowy cewnik angiograficzny na bardzo sztywny jednootworowy cewnik Cournanda i praktycznie od początku powtórzyć procedurę cewnikowania. Zdarzyło się raz, że cewnik Cournanda przy pomiarze wedgu zaklinował się w kapilarach płucnych i żadne delikatne manewry kardiologów wykonujących badanie nie mogły go usunąć. Wezwano na ratunek weterana inwazyjnych badań kardiologicznych jeszcze z ulicy Litewskiej 16, chirurga dr. Wojciecha Kamińskiego, który przyszedł, rozejrzał się i ująwszy cewnik, dość zdecydowanym ruchem bez problemu go usunął. Nauczyliśmy się wtedy, że zdecydowanie jest konieczne. Osobnym problemem były badania od strony tętnicy udowej. Tutaj oprócz cewnika Pig-tail dysponowaliśmy jedynie prostymi cewnikami bez żadnych krzywizn. Próba wejścia do chirurgicznego połączenia aortalno-płucnego czy odaortalnego naczynia krążenia obocznego wymagała odpowiedniego kształtowania krzywizny cewnika, co uzyskiwano, modelując go nad parą z czajnika.
W miarę nabierania doświadczenia przez kardiologów i kardiochirurgów dziecięcych rosły wyzwania w Sali Cewnikowania Serca. Gwałtowny rozwój dwupłaszczyznowej echokardiografii połączonej z badaniem dopplerowskim, pełny dostępny zakres operacji kardiochirurgicznych, sprawiły,
że powoli zaczynał się zmieniać profil pacjentów. Przestano cewnikować tzw. „proste” wady serca jak ubytek międzyprzedsionkowy, ubytek międzykomorowy bez podejrzenia wysokiego ciśnienia w łożysku płucnym, zwiększyła się natomiast liczba pacjentów po kolejnych etapach operacji kardiochirurgicznych, którzy wymagali wyjaśnienia anatomii i hemodynamiki wady serca. Wszyscy się uczyliśmy. Uczyliśmy, jakich powikłań możemy się spodziewać po operacjach kardiochirurgicznych i jak to inwazyjnie zobrazować, uczyliśmy się, jak rozwija się historia naturalna pacjentów po tych operacjach. W miarę rozwoju echokardiografii przestała sztywno obowiązywać sekwencyjna metoda badania, która wymagała etapowego wykazania zgodnych połączeń przedsionkowo-komorowych i komorowo-tętniczych. Bogaci w wiedzę uzyskaną dzięki echokardiografii i jednocześnie ograniczeni czasem badania pacjenta (dawka promieniowania jonizującego) i objętością podawanego kontrastu dążyliśmy do jak najdokładniejszego i najpełniejszego zobrazowania zaistniałego problemu. Prawie zawsze tego typu badania wymagały pracy dwóch diagnostów inwazyjnych. Kamil Wermeński po wykształceniu dwóch kardiologów inwazyjnych,
Grażyny Brzezińskiej-Rajszys i Joanny Książyk, przestał aktywnie uczestniczyć w cewnikowaniach. Do połowy lat 80. oprócz dwóch wyżej wymienionych kardiologów (choć jeszcze bez specjalizacji) badania inwazyjne wykonywał jeszcze radiolog – Andrzej Guzecki. Po jego odejściu z CZD cewnikowania serca zostały wyłącznie w rękach kardiologów z zespołu Krystyny Kubickiej. Do zespołu dołączyła kolejna wychowanka Pani Profesor, Joanna Dangel. Kierownikiem Sali Cewnikowania Serca i Angiografii została Grażyna Brzezińska-Rajszys, która tę funkcję pełni nieprzerwanie po dzień dzisiejszy.
W miarę stopniowego wzrostu liczby kardiologów dziecięcych na terenie Polski, co jest niekwestionowaną zasługą Krystyny Kubickiej i jej asystentki Wandy Kawalec, malała liczba dzieci z nierozpoznanymi wadami serca. Skutkowało to z jednej strony zwiększeniem się liczby pacjentów z wadami wrodzonymi serca docierającymi na czas do ośrodków referencyjnych, a z drugiej strony odchodziły w niepamięć zaniedbane wady z przeciekami
wewnątrzsercowymi z rozwiniętym nadciśnieniem płucnym. Problemem stawali się za to pacjenci z funkcjonalnie pojedynczą komorą serca z granicznymi wartościami ciśnienia w pniu płucnym i ich bezpieczna kwalifikacja do operacji m. Fontana. Wprowadziliśmy, wobec tego próbę z tolazoliną (priscol), obecnie już nie stosowaną. W trakcie cewnikowania wykonywano badanie hemodynamiczne przed i po podaniu tolazoliny, obliczając wartości oporu płucnego i systemowego przed i po próbie. Próbę tę, a następnie próbę z tlenem (podawanie do oddychania czystego tlenu przez 10 min), stosowano w Sali Cewnikowania Serca i Angiografii przez wiele lat. Pomagała ona podjąć decyzje lecznicze u pacjentów z granicznymi wartościami ciśnienia w pniu płucnym.
Jak już wspomniałam, pierwszym zabiegiem interwencyjnym (leczniczym) był zabieg Rashkinda. Do połowy lat 80. ubiegłego wieku balonowy cewnik do atrioseptostomi wprowadzano po wykonaniu wenesekcji i chirurgicznym odsłonięciu żyły udowej noworodka. Cewnik wprowadzano do żyły w Sali Cewnikowania Serca i AKG w CZD
przy pomocy narzędzia zwanego umownie „interesem pana profesora”. Niestety nie wiem, kto był pomysłodawcą urządzenia. Był to specjalnie uformowany drucik, trochę w kształcie ezy, którego oba końce zatopione były w masie plastycznej umożliwiającej trzymanie urządzenia. Podważano nim naciętą żyłę, poszerzając jej światło i po niej wprowadzano cewnik balonowy. Grażyna Brzezińska-Rajszys bardzo lubiła wykonywać wenesekcje, ja niespecjalnie. W 1984 roku przywiozłam więc po powrocie z Wilhelmina Hospital w Utrechcie podarowany jeden cewnik nowszej generacji, umożliwiający wykonanie zabiegu z nakłucia. Niedługo po tym cewniki te zaczęły być dostępne w Polsce. Posługiwanie się nimi znacznie skracało czas badania i era konieczności wykonywania wenesekcji przeszła do historii. W międzyczasie mieliśmy krótki okres zakładania wymyślonych przez nasz zespół specjalnych uszczelek na koszulki naczyniowe, które pozwalały wykonać zabieg Rashkinda z nakłucia żyły udowej.
Zakres zabiegów interwencyjnych (leczniczych) zaczął się rozszerzać. W 1988 roku wykonano w Sali Cewnikowania Serca w CZD pierwszą walwuloplastykę zwężonej zastawki pnia płucnego. Były jednak to pierwsze próby. Brak odpowiedniego dostępu do drobnego sprzętu (cewniki balonowe, koszulki naczyniowe, odpowiednie prowadniki) sprawił, że kardiologia interwencyjna w CZD zaczęła się burzliwie rozwijać dopiero od 1992 roku. Zaczęto wykonywać angioplastykę pooperacyjnego zwężenia cieśni aorty, walwuloplastykę zwężonej zastawki aortalnej u noworodków. Walwuloplastykę zwężonej zastawki płucnej zaczęto uważać za leczenie z wyboru.
Kamieniem milowym było nawiązanie z inicjatywy Grażyny Brzezińskiej-Rajszys współpracy z prof. Michael Tynan i dr Shakeel Qureshi
z Guy’s Hospital w Londynie w 1994 roku. Celem było nauczenie zespołu Sali Cewnikowania Serca i AKG w CZD (z którego odeszła Joanna Dangel i do którego dołączyły kolejne asystentki K. Kubickiej, najpierw Maria Zubrzycka, a następnie Bożena Rewers), dalszych zabiegów interwencyjnych. Należały do nich zamykanie sprężynkami wewnątrznaczyniowymi przetrwałego przewodu tętniczego i nieprawidłowych połączeń naczyniowych oraz zakładanie stentów do zwężonej aorty piersiowej i brzusznej. Wszystko były to zabiegi po raz pierwszy wykonywane u dzieci w Polsce.
Zostały zorganizowane warsztaty kardiologiczne, w których wzięli udział wszyscy kardiolodzy dziecięcy interesujący się badaniami inwazyjnymi i interwencyjny. Możliwy był „na żywo” podgląd wykonywanych zabiegów przez angielskich gości i zespół Sali Cewnikowań. Po każdym zabiegu następował komentarz prof. M. Tynana i dr. S. Qureshi i wywiązywała się dyskusja składająca się głównie z pytań uczestników. Ponieważ siłą rzeczy grono inwazyjnych kardiologów dziecięcych jest niewielkie, atmosfera tych spotkań była swobodna, można powiedzieć familijna. Zabiegi i warsztaty trwały od rana do nieraz późnych godzin nocnych. Prof. M. Tynan i dr. S. Qureshi jeszcze kilkakrotnie na tej samej zasadzie odwiedzali Salę Cewnikowań CZD. Efektem tych spotkań były nie tylko przyjacielskie relacje między angielskimi gośćmi a nami, lecz także konsolidacja całego polskiego środowiska dziecięcych kardiologów inwazyjnych. Odwiedziliśmy wspólnie Pracownię Cewnikowania w Klinice Kardiologii w Gdańsku (ordynatorem Oddziału Kardiologii i Pracowni Hemodynamicznej był wówczas Jan Ereciński, kardiologami inwazyjnymi byli Robert Sabiniewicz i Maciej Chojnicki).
Nasi angielscy mentorzy i już przyjaciele, wspólnie z gdańskim zespołem przeprowadzili kilka zabiegów zamykania nieprawidłowych naczyń sprężynkami wewnątrznaczyniowymi (coilami), ucząc kolejny polski zespół nowoczesnych metod kardiologii interwencyjnej. Grażyna Brzezińska-Rajszys i Joanna Książyk odwiedziły też pracownię hemodynamiczną w Guy’s Hospital, by obserwować i nauczyć się od M. Tynana i S. Qureshi przeprowadzania zabiegu udrożnienia zarośniętej zastawki płucnej u noworodka metodą radiofrequency.
Kolejnym wyzwaniem, jakie stanęło przed kardiologami interwencyjnymi, było opanowanie zamykania nieprawidłowych ubytków
wewnątrzsercowych, przede wszystkim ubytku międzyprzedsionkowego typu wtórnego ostium secundum. Początkowo w Sali Cewnikowań CZD podejmowano próby zamykania ubytku tzw.: parasolką Rashkinda. Metoda była skuteczna w wybranych przypadkach, ale technicznie dość trudna do przeprowadzenia. Ponownie inicjatywa Grażyny Brzezińskiej-Rajszys doprowadziła w 1998 roku do nawiązania współpracy, tym razem z Josefem Masurą z ośrodka kardiologicznego w Bratysławie, który był bezpośrednim uczniem Kurta Amplatzera. Kontakt z Josefem Masurą spowodował nie tylko wprowadzenie metody zamykania przecieków wewnątrzsercowych zapinkami Amplatzera w pracowni hemodynamicznej CZD, ale również w pracowniach hemodynamicznych w Zabrzu
(Śląskie Centrum Chorób Serca), w Łodzi (Instytut Matki Polki), w Gdańsku (Klinika Kardiologii) i w drugiej pracowni hemodynamicznej w Warszawie mieszczącej się przy ul. Marszałkowskiej 24 (Klinika Kardiologii AM).
To wszystko jest już historią. W międzyczasie rozwinęła się echokardiografia przezprzełykowa, angio-tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, badania radioizotopowe mięśnia sercowego. Wszystkie te metody w zależności od patologii układu sercowo-naczyniowego są aktualnie niezbędne w diagnostyce wad wrodzonych serca. Obecnie mamy sale hemodynamiczne wyposażone zgodnie ze standardami światowymi, zarówno w zakresie aparatury, jak i drobnego sprzętu.
Wzrastająca wiedza o patologii układu krążenia u dzieci i rozwój innych metod diagnostycznych spowodowały, że w pracowniach hemodynamicznych wykonywane są przede wszystkim badania interwencyjne. Następuje wymiana pokoleń i już nasi młodsi koledzy zaczynają być w chwili obecnej doświadczonymi kardiologami inwazyjnymi.
Wielu naszych kolegów w przeszłości uczyło się w Pracowni Cewnikowania Serca i AKG CZD technik przeprowadzania zabiegów kardiologii interwencyjnej. Nierzadko zespół z pracowni hemodynamicznej CZD odwiedzał pracownie hemodynamiczne w Polsce, żeby wspólnie przeprowadzać zabiegi kardiologii interwencyjnej. W ten sposób pomagaliśmy sobie, ucząc się nawzajem.
W Polsce istnieje dziesięć dziecięcych pracowni hemodynamicznych: dwie w Warszawie, dwie w Gdańsku, po jednej w Krakowie, Łodzi, Poznaniu, Zabrzu,
Katowicach i Wrocławiu. Każda z tych pracowni w zależności od przekroju pacjentów ma swoją własną specyfikę i zakres działania.
Nie jest w zamyśle tego opracowania opisanie drogi rozwoju i osiągnięć wszystkich tych pracowni. Rozwój kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej powoduje, że cały czas stoimy przed nowymi, dodajmy, mimo rozwoju wspaniałych metod diagnostycznych, coraz trudniejszymi wyzwaniami diagnostycznymi i leczniczymi.
Nie jest również w zamyśle tego opracowania opisanie wszystkich wspaniałych kardiologów dziecięcych, naszych kolegów, którzy przyczynili się i przyczyniają do utrzymania światowego poziomu kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej. To wszystko wymagałoby osobnej i bardzo szczegółowej monografii. Zamierzeniem było „ocalić od zapomnienia” wspaniałych ludzi, bez których pokolenie tutaj piszącej i naszych następców swoją zawodową historię pisałoby zupełnie inaczej i byłaby ona w moim przekonaniu znacznie trudniejsza. Nasze osiągnięcia i sukcesy mają swoje korzenie w roku 1950 w Szpitalu w Warszawie przy ul. Litewskiej 16, kiedy trzech entuzjastów i wizjonerów: Jan Kossakowski, Antoni Chrościcki i Ksawery Rowiński, zaczęło swoją przygodę z kardiologią i kardiochirurgią dziecięcą.
Wszyscy jesteśmy Ich uczniami.
Dziękujemy.
Joanna Książyk
